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La incidencia es del 1 a 3% de los bebés. Predominan en prematuros y sexo femenino.
Tienen un comportamiento biológico único: crece rápidamente, involuciona lentamente y nunca recurre.
En su ciclo vital proliferan durante el primer año de vida, luego estabilizan su crecimiento y finalmente involucionan hasta los 7 años.
En la involución pueden dejar algún tipo de marca, piel redundante o atrófica, coloración amarillenta o cicatriz.
Rasgos clínicos
La mayoría de los hemangiomas no están presentes al nacimiento y aparecen durante la primera o segunda semana de vida. Los profundos pueden no ser notados hasta los 2 a 4 meses. Son más frecuentes en cabeza y cuello (60 %), tronco (25 %) y extremidades (15 %). La mayoría son lesiones únicas o no más de 5. Cuando existen 5 o más hemangiomas aumentan la posibilidad de compromiso en órganos profundos.
Según la topografía se clasifican en localizados, segmentarios, múltiples, diseminados e indeterminados.
Los localizados son generalmente de pequeño tamaños en forma de nódulos o placas superficiales.
Los segmentarios comprometen varios segmentos corporales. El 83% de las lesiones segmentarias son faciales y muchas veces forman parte del síndrome PHACE (ver asociaciones).
Los múltiples presentan un mínimo de 8 lesiones. La hemangiomatosis benigna neonatal es un cuadro de múltiples hemangiomas cutáneos superficiales, pequeños y sin compromiso visceral.
La hemangiomatosis diseminada neonatal es un cuadro poco frecuente caracterizado por múltiples hemangiomas superficiales acompañados de hemangiomas profundos en hígado, pulmón, aparato digestivo y sistema nervioso central. Puede generar insuficiencia cardíaca o hemorragias graves o coagulopatía por consumo. La mortalidad es de 60 a 90%.
Los niños con más de 5 hemangiomas debe ser monitoreado en la búsqueda de compromiso profundo con ecografía transfontanelar y abdominal, tomografía computada o resonancia magnética de cerebro, tórax y región abdominopelviana.
Los indeterminado no pueden ser clasificados claramente ni como localizado ni como segmentario.
Según la profundidad respecto a la piel los hemangiomas se clasifican en superficiales, profundos y mixtos.
Asociaciones
Síndrome de PHACE: esta enfermedad combina hemangioma en cabeza y cuello, malformación del sistema nervioso central, anomalías arteriales principalmente de aorta, defectos cardíacos y alteraciones oculares. El rasgo más constante es el hemangioma y la anomalía asociada en la mayoría de los casos es una sola. Predomina en mujeres y se supone que el error embriológico se produciría al inicio de la gestación.
Los pacientes con sospecha de síndrome PHACE deben ser sometidos a resonancia magnética y angioresonancia de cabeza y cuello, examen ocular y valoración cardiológica con ecocardiograma.
Otras asociaciones de los hemangiomas están ligadas al sitio que comprometen. Así hemangiomas del cuero cabelludo pueden dar zonas alopécicas, hemangiomas en región cervicofacial pueden dar hemangiomas en la vía aérea, hemangiomas en línea media de espalda puede ser un marcador de lesiones de médula espinal, hemangiomas en pelvis o perineo pueden asociarse a malformaciones de esa zona.
Complicaciones
La ulceración es la complicación más frecuente, puede causar dolor, sangrado e infección. Generalmente se trata con analgésicos y cremas que promueven la cicatrización. En ocasiones puede ser necesaria la exéresis quirúrgica.
Los hemangiomas que más frecuentemente se complican y requieren tratamiento son los de mayor tamaño, segmentarios y que comprometen estructuras importantes como ojo, nariz, boca, oídos, periné.
Conducta
La mayoría de los hemangiomas resuelven espontáneamente en un período variable de tiempo y no requieren estudios ni otro tratamiento que educación y asesoramiento familiar, controles pediátricos periódicos y documentación fotográfica.
Se consideran hemangiomas problemáticos:
• Hemangiomas de diagnóstico dudoso
• Hemangiomas múltiples
• Hemangiomas que comprometen la vida por insuficiencia cardíaca, hemorragia masiva o coagulopatía por consumo (elementos intervinientes en la coagulación quedan atrapados en el hamangioma con riesgos de hemorragias severas)
• Hemangiomas que causan compromiso respiratorio o hemorragia digestiva
• Hemangiomas que ocluyen orificios naturales o comprometen funciones importantes (respiración, alimentación, visión, audición)
• Hemangiomas de crecimiento rápido que ocasionan destrucción de otros tejidos y desfiguración cosmética
• Hemangiomas complicados
Los hemangiomas considerados problemáticos requieren examen clínico cuidadoso, estudios por imágenes y manejo de varios especialistas.
Estudio por imágenes
Pueden ser necesarios para confirmar el diagnóstico, determinar la extensión y/o compromiso de estructuras vecinas, laasociación con otras enfermedades, diferénciarlo de otras anomalías vasculares, etc.
- Ecografía
- Eco Doppler
- Resonancia magnética
Los hemangiomas pequeños, sin síntomas no requieren ningún tratamiento y se les debe permitir que cumplan su ciclo vital.
Los hemangiomas problemáticos capaces de producir en su evolución serias complicaciones deben ser tratados imperiosamente.
En los hemangiomas intermedios deben evaluarse para la desición de tratamiento los siguientes parámetros: Tamaño y localización, presencia de complicaciones, edad del paciente, etapa biológica del hemangioma.
Los medicamentos con que se cuenta son Corticoides tópicos, Corticoides intralesionales, Corticoides vía oral, Corticoides endovenosos, la decisión de su uso y la vía depende de la severidad y urgencia del mismo.
Otras drogas utilizadas son la vincristina y el interferón.
Agentes betabloqueantes como el propanolol y el acebutolol en el tratamiento de los hemangiomas severos es relativamente reciente y con resultados aparentemente superiores a las drogas antes mencionadas.
La embolización puede estar indicada en hemangiomas hepáticos que causan insuficiencia cardíaca y no responden bien a la medicación farmacológica.
Salvo contadas situaciones la terapia láser es motivo de controversia.
La exéresis quirúrgica puede estar indicada en hemangiomas dolorosos, sangrantes o ulcerados de evolución tórpida; o en aquellos localizados en zonas problemáticas que no responden al tratamiento farmacológico y comprometen funciones importantes.
La cirugía en hemangiomas desfigurantes es controversial. Habrá que tener en cuenta la evolución más probable de la lesión, el posible grado de involución, y el deseo y las expectativas del niño y sus padres. La resección debe ser programada en edad preescolar cuando el niño está comenzando a desarrollar una imagen definida de su cuerpo.
Durante la fase de involución la cirugía está indicada en lesiones residuales con fines cosméticos.
Es común la resección en etapas.
