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Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis (enfermedad que inflama la pared de vasos sanguíneos) de todo el organismo. Hasta el momento se desconoce la causa. Se piensa en agentes infecciosos actuando sobre organismos genéticamente predispuestos (teoría del superantígeno). Afecta especialmente a lactantes y niños pequeños menores de 5 años de edad. Es más común en varones que en mujeres.
Manifestaciones clínicas
Criterios principales:
• Fiebre de más de 5 días de duración
• Inyección conjuntival (conjuntivitis seca)
• Cambios en la piel como erupciones variables pero no ampollosas. Característico en los más pequeños la descamación en zona del pañal y perianal y el eritema en palmas y plantas.
• Cambios en las extremidades, especialmente edema indurado y doloroso en manos y pies en la primera semana y descamación en la segunda y tercer semana. También puede haber artritis de pequeñas articulaciones de manos y pies en la primera semana de la enfermedad.
• Cambios en la boca como enrojecimiento, irritación, sequedad y fisuras con sangrado.
• Adenopatía cervical (ganglio inflamado en el cuello). Es el signo menos frecuente.
El diagnóstico de las formas típicas requiere la presencia de fiebre más cuatro de los otros cinco signos.
Hay otros criterios secundarios asociados como:
• Uretritis o inflamación de la uretra y alteración del examen de orina que simula una infección urinaria.
• Artritis de pequeñas articulaciones en etapa precoz. De grandes articulaciones es rara y después de 2 o 3 semanas.
• Diarrea
• Dolor abdominal
• Meningitis aséptica
• Miocarditis, pericarditis, endocarditis y cambios vasculares de los vasos coronarios y de otros vasos con formación de microaneurismas.
• Hidrops vesicular : distención de la vesícula biliar.
• Queratitis y otros compromisos del globo ocular son raras y se presentan más allá de la segunda semana de la enfermedad.
• Ictericia
• Irritabilidad: suele ser constante y difícil de calmar.
Los pacientes que presentan cuatro criterios principales, incluida la fiebre, y presentan anomalía de las arterias coronarias pueden ser diagnosticados como EK.
Kawasaki atípico o incompleto
Se han identificado con frecuencia cada vez mayor casos atípicos o incompletos.
Un paciente que persiste febril más allá del quinto día aún cuando no reúna todos los criterios se lo considerará atípico o al menos sospechoso.
Exámenes complementarios
Ningún estudio confirma el diagnóstico que debe ser clínico y de sospecha.
Se pedirá análisis de sangre que puede mostrar alteraciones de los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las enzimas hepáticas. El aumento de las plaquetas se puede observar recién después de la segunda o tercera semana.
A fin de monitorear el compromiso cardíaco en los casos necesarios se realiza ECG, Ecocardiograma y eventualmente Coronariografía.
Tratamiento
La medicación con Ácido acetilsalicílico (aspirina) y Gamaglobulina endovenosa, en forma secuencial en los casos dudosos o conjunta en los casos firmes, administrados antes de los diez días de comenzada la enfermedad reduce el riesgo de lesiones en las arterias coronorias.
Pronóstico
Esta enfermedad es autolimitada, no obstante mientras persista la fiebre existe el riesgo de daño vascular, en primer lugar de las arterias coronarias.
El compromiso de las arterias coronarias podría ser cusa de infartos de miocardio.